NY STUDIE. Vuxna patienter med medfött hjärtfel lever längre men löper större risk att drabbas av hjärtsvikt och andra hjärtkomplikationer. Det framgår av en ny studie av forskare vid Göteborgs universitet och Sahlgrenska Universitetssjukhuset.
Sisteförfattare till publiceringen i tidskriften Circulation är Zacharias Mandalenakis, överläkare vid GUCH-centrum, Sahlgrenska Universitetssjukhuset och docent vid Sahlgrenska akademin.
– Vi kan se att risken är högre när det gäller en rad olika komplikationer. När det gäller risken för hjärtsvikt är den nio gånger högre hos vuxna med medfödda hjärtfel jämfört med jämnåriga utan medfött hjärtfel. Det kan närmast ses som en epidemi i patientgruppen, säger han.
Saknas kunskap
Att fler barn med medfödda hjärtfel överlever innebär samtidigt att dessa patienter behöver fortsatt högspecialiserad vård. Det är patienter som har ett stort behov av livslång uppföljning och behandling för sina hjärtbesvär, och som ofta behöver upprepade hjärtoperationer eller interventioner.
– För sjukvården innebär det en stor utmaning. Inte minst eftersom det idag saknas kunskap och beprövad erfarenhet av till exempel hjärtsviktsbehandling för personer med medfött hjärtfel, säger Mikael Dellborg, seniorprofessor i kardiologi vid Göteborgs universitet och försteförfattare till artikeln.
Forskargruppen fortsätter studera riskfaktorer som påverkar prognosen för de drabbade, med målet att öka överlevnaden för alla som lever med medfödda hjärtfel. Forskargruppen klarlägger bland annat hur det går under vuxenlivet för personer som har fötts med hjärtfel. Tidigare forskning visar exempelvis att den genomsnittliga överlevnaden för barn med medfödda hjärtfel har ökat kraftigt.
– En tidigare studie från vår grupp visade att sedan 1980-talet har överlevande för barn i Sverige med medfödd hjärtsjukdom ökat från cirka 85 procent till dagens 97 procent. Vi har blivit bättre på att ta hand om de här patienterna, samtidigt som fler överlever barnaåren på grund av de senaste decenniernas framsteg inom diagnostik och barnhjärtkirurgi, säger Zacharias Mandalenakis.
Ökat behov av sjukvård under livet
Studien är de första, internationellt, som visar att risken för förvärvad hjärt- och kärlsjukdom är 10 till 100 gånger högre för patienter med medfött hjärtfel jämfört med befolkningen i övrigt.
– Resultatet visar hur viktigt det är att så tidigt som möjligt skaffa sig en god uppfattning om eventuella långsiktiga risker för den som har fötts med ett komplext hjärtfel, för att öka möjligheterna till förebyggande behandlingar och insatser. Vi följer patienter som är födda med den här typen av hjärtfel hela livet och vi tror att kontinuiteten också är viktig, säger Zacharias Mandalenakis.
Det är framför allt för gruppen med de mest komplexa hjärtfelen där dödligheten för personer med medfödda hjärtfel minskat mest. I den aktuella registerbaserade studien har forskarna undersökt drygt 37 000 vuxna med medfödda hjärtfel födda mellan 1950 och 1999 och knappt 413 000 matchande personer utan medfött hjärtfel. Samtliga deltagare har följts upp i register med start 1968 fram till dödsdagen eller till 2017 när studien avslutades.
Sammanlagt dog knappt 2 000 (5,2 procent) patienter med medfött hjärtfel och cirka 6 700 (1,6 procent) kontrollpersoner, vilket enligt forskarnas beräkningar innebar drygt tre gånger högre dödlighet för patienter med medfödda hjärtfel. Trots detta överlevde fler än tre av fyra av alla patienter med medfödda hjärtfel, som levde vid 18 års ålder, sin 60-årsdag.
Ytterligare en artikel (research letter) har publicerats i Circulation, där Niklas Bergh är försteförfattare. Artikeln handlar om risken för hjärtsvikt hos patienter med medfödda hjärtfel.
MEDFÖDDA HJÄRTFEL
Medfött hjärtfel är den vanligaste medfödda missbildningen och förekommer hos två procent av alla nyfödda barn. Genom de stora framsteg som har gjorts och görs inom barnhjärtsjukvården, både vad gäller diagnostik och åtgärder/kirurgi kan den som är född med hjärtfel leva ett näst intill normallångt liv. I Sverige finns i dag omkring 40 000 vuxna personer med medfött hjärtfel.
GUCH-centrum (mottagning för vuxna med medfödda hjärtfel) vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg är en av två kompletta GUCH-enheter i landet. GUCH är den svenska akronymen för Grown Up Congenital Heart disease. Internationellt använder man beteckningen ACHD för Adult Congenital Heart Disease.
- Titel: Adults with Congenital Heart Disease: Trends in Event-Free Survival past Middle Age
- Titel: Risk of Heart Failure in congenital Heart Disease: A Nationwide Register-Based Cohort Study (editorial)
AV: SAHLGRENSKALIV / HJÄRTLUNGFONDEN / ELIN LINDSTRÖM
